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Il seno dermoide

di Cristina Di Palma • Medico Veterinario

di Cristina Di Palma
Medico Veterinario

Senza ombra di dubbio la cresta rappresenta nel Rhodesian Ridgeback la peculiarità morfologica e l’emblema stesso della razza: formata da pelo che cresce in direzione opposta a quella del resto del manto, dovrebbe essere ben delineata, affusolata, ininterrotta e simmetrica ed estendersi dalla regione interscapolare fino a raggiungere le tuberosità iliache. Proprio la cresta sembra essere la caratteristica fenotipica da correlare alla presenza, in taluni soggetti, del cosiddetto seno o fistola dermoide: l’espressione fenotipica del ridge infatti implica una mutazione genica che influenza lo sviluppo embrionale della cute e dei follicoli piliferi.

L’origine del seno dermoide: cenni di embriologia

Il periodo gestazionale della cagna dura 63 giorni circa. Tra il 21° e il 28° giorno inizia il cosiddetto processo di neurulazione , processo parte dell’organogenesi che esita nella formazione del tubo neurale da cui originano rispettivamente:

– dal foglietto più esterno (ectoderma): cervello, midollo spinale e cute;
– dal foglietto intermedio (mesoderma): tessuto connettivo, muscoli e ossa;
– dal foglietto più interno (endoderma): epitelio di rivestimento del tratto digerente, respiratorio, urinario, fegato, pancreas e tiroide.

Il processo che dal tubo neurale sfocia nella formazione dei tre foglietti germinativi (ectoderma, mesoderma ed endoderma) è di progressiva chiusura degli stessi in 5 punti, procedendo dalla testa verso la coda. Il seno dermoide si configura più precisamente come un’incompleta separazione tra l’ectoderma (da cui origina la cute e i suoi annessi, quali peli, ghiandole sebacee etc) e il neuro ectoderma (da cui origina il midollo spinale con le sue tre membrane di rivestimento, delle quali la più esterna è la dura madre).

Il fattore ereditario nella trasmissione del seno dermoide

Il seno dermoide è una malformazione congenita, presente cioè nel soggetto fin dalla nascita e ne è ormai anche asseverato il carattere ereditario: tanti Autori tedeschi e svedesi in primis hanno definitivamente inscritto il seno dermoide nell’elenco delle patologie ereditarie tipiche di razza, sebbene non abbiano ancora chiarito completamente il modo di trasmissione genetica. Infatti non si è ancora giunti con assoluta certezza all’individuazione del gene responsabile di tale malformazione.

C’è chi parla di trasmissione legata a un gene ”autosomico recessivo” (cioè un gene difettoso presente su un autosoma: esempio tipico sarebbe quello di soggetti “portatori sani” di questa patologia, che recano cioè nel loro codice genetico il gene responsabile senza manifestarlo, ma che possono trasmetterla ai discendenti nel caso in cui il soggetto con il quale vengano fatti accoppiare sia a sua volta portatore sano e ovviamente nel caso in cui manifesti la patologia); qualcun altro invece parla di trasmissione legata a un gene “autosomico dominante”; l’ipotesi più accreditata, ma ancora in fase di revisione, sembra tuttavia essere quella della trasmissione legata a un “gene autosomico dominante a penetranza incompleta”.

Nicolette Salmon Hillbertz, della Swedish University of Agricultural Sciences nella sua tesi “The origin of the Ridge and Associated Anomalies in Rhodesian Ridgebacks” (2007) ha dimostrato che mutazioni nei geni che codificano per il fattore di crescita di determinati fibroblasti- cioè cellule tipiche del tessuto connettivo in grado di produrre le componenti della matrice extracellulare- (FGF3, FGF4 e FGF19) sono responsabili della cresta dorsale del Rhodesian Ridgeback. Queste stesse mutazioni inoltre predispongono la razza alla formazione del seno dermoide.

Tipologia nel seno dermoide: classificazione

Il seno dermoide colpisce il RR, ma vi è notizia della sua incidenza anche in altre razze (ad esempio Siberian Husky, Yorkshire Terrier, l’English Springer Spaniel, il Golden Retriever, lo Shih tzu e il Boxer), per le quali però a differenza che nel Ridgeback, la componente genetica è stata solo sospettata. Generalmente si colloca nella regione cervicale, anteriormente al box della cresta e in regione caudale, posteriormente al corpo della cresta. Sono state descritte 5 diverse tipologie di fistole classificate in rapporto alla connessione persistente con il legamento nucale (più superficiale) e/o sopraspinoso (più profondo) o con la dura madre nella regione cervicale e in rapporto alla presenza o meno di un’apertura cutanea:

– Tipo I: il seno si estende dalla cute al legamento sopraspinoso o al legamento nucale.
– Tipo II : il seno non raggiunge tali strutture ma è ad esse unito mediante un cordoncino di tessuto connettivo fibroso pieno.
– Tipo III: è simile ai precedenti solo che non risulta attaccato al legamento sopraspinoso né al legamento nucale, ma termina a fondo cieco a livello del tessuto muscolare o del sottocute delle regioni interessate (è il più superficiale).
– Tipo IV: è il più raro ed è più frequentemente rilevato a livello della regione sacrale. Il seno termina a livello della colonna vertebrale e spesso si connette alla dura madre, la più esterna delle meningi spinali, decorrendo per un tratto più o meno lungo nel canale vertebrale.
– Tipo V: non ha connessione con l’esterno né con le strutture più profonde. E’ definita ciste dermoide.

Recentemente uno studio condotto dalla Facoltà di Medicina Veterinaria di Uppsala (Svezia) sulle differenze morfologiche e istopatologiche delle fistole nel Rhodesian ha introdotto una sesta tipologia di seno dermoide, che si colloca esclusivamente in regione sacrale alla base della coda, denominato LTF (Lipoma of the Terminal Filum associato ad apertura cutanea e connessione extra spinale).

Tuttavia quest’ultimo ha caratteristiche peculiari diverse dagli altri tipi: propriamente infatti esso si configura come un accumulo di tessuto adiposo (cellule muscolari , piccoli vasi e tessuto connettivo) e non di materiale di origine ectodermica (peli, ghiandole sebacee secernenti) come invece nei seni dermoidi propriamente detti.

Diagnosi: clinica e strumentale

E’ essenziale una diagnosi precoce della presenza di seno dermoide nel cucciolo al fine di evitare spiacevoli- e a volte fatali (!)- episodi di setticemia, secondari ad infezione del canale fistoloso, che tende a drenare verso la colonna vertebrale invece che verso la cute esternamente.

I cuccioli affetti da seno dermoide, alla nascita non presentano alcuna sintomatologia clinica. Successivamente l’accumulo di sebo, peli e materiale di desquamazione favorisce la proliferazione batterica di germi piogeni che possono causare gravi ascessi accompagnati da sintomatologia neurologica, febbre e grave abbattimento.

La palpazione digitale della cute cervicale e lombosacrale nel cucciolo e l’ispezione visiva alla ricerca delle aperture cutanee, già dopo la terza settimana di vita rappresenta il metodo più immediato e accurato per una diagnosi precoce. Questa procedura viene eseguita direttamente dagli allevatori.

Di seguito una breve descrizione della tecnica diagnostica: si pone il cucciolo in piedi su un piano, si fa scorrere primariamente la cute in senso craniale (verso la testa) e in senso caudale (verso la coda) cercando di percepire una struttura cordoni forme di pochi millimetri. Si procede sollevando in plica la cute percorrendola in senso orizzontale pinzandola tra l’indice e il pollice alla ricerca del cordoncino fibroso, che in questo caso risulterà disteso secondo il suo asse longitudinale. Con questa manovra, se è presente l’ostio cutaneo risulterà infossato. La diagnostica strumentale mediante fistulografia, ecografia, TAC e/o RMN viene eseguita solamente in quei casi nei quali è fondamentale la tipizzazione della fistola prima della terapia chirurgica.

La terapia

La terapia è esclusivamente chirurgica e consiste nell’escissione del seno dermoide. Tale intervento, se condotto entro i 75 gg di vita del cane risulta piuttosto agevole e non particolarmente invasivo. Al contrario, qualora subentrino complicanze settiche, segni neurologici riconducibili a compressione sul midollo spinale da parte del seno ascessualizzato, la chirurgia diventa molto più invasiva e demolitiva: infatti nella maggior parte dei casi si effettua un’emilaminectomia, cioè l’asportazione dell’arco vertebrale di una o più vertebre cervicali, rimuovendo la radice del seno e le sue connessioni con la dura madre. Ecco perché è essenziale l’individuazione tempestiva del problema.

Conclusioni

Come già precisato, è ormai asseverato il carattere ereditario del seno dermoide, ma poiché non ne è stato ancora definitivamente chiarito con certezza l’esatto meccanismo di trasmissione , risulta difficile eradicare il gene responsabile di questa malformazione mediante la selezione mirata.

Dunque è fondamentale cercare di limitarne la diffusione evitando rigorosamente di utilizzare in riproduzione tutti soggetti affetti da seno dermoide e possibilmente anche evitando di utilizzare quei riproduttori apparentemente sani ma che abbiano prodotto più cucciolate con presenza di seno dermoide. Qualcuno a scopo preventivo fa ricorso ad una dieta a base di acido folico per la fattrice prima e/o durante il periodo di gestazione. In base agli studi effettuati in medicina umana su una patologia analoga conosciuta come “pilo nidale” è in effetti stata riscontrata una notevole diminuzione dell’incidenza del seno dermoide nei cuccioli le cui madri prima o comunque durante tutto il periodo di gestazione assumevano una dieta integrata con folati. Deve essere comunque chiarito che, in base alle attuali conoscenze sul seno dermoide, l’uso dell’acido folico può solo diminuire la percentuale dei cuccioli che manifestano fenotipicamente il carattere, ma non può certo limitare la trasmissione ereditaria del gene. Questo risultato si ottiene soltanto attraverso una severa selezione dei riproduttori. Sulla base di quanto appena asserito non appare in nessun modo giustificato il ricorso all’eutanasia in soggetti che presentano il seno dermoide. E’ però chiaro che l’utilizzo degli stessi come riproduttori deve essere assolutamente vietato, informando delle gravi conseguenze i futuri ignari proprietari e contestualmente imponendo la sterilizzazione del soggetto portatore di tale malformazione.

I CINQUE TIPI DI SENO DERMOIDE

Immagine adattata a partire dall’originale di Mann e Stratton (1966)

Tipo I: si estende ventralmente come un sacco cilindrico attaccato al legamento sopraspinoso.

Tipo II: si estende ventralmente come un sacco cilindrico ma più superficialmente che il tipo I e si attacca al legamento sopraspinoso attraverso una banda fibrosa.

Tipo III: si estende ventralmente come un sacco cilindrico senza connessione con il legamento sopraspinoso.

Tipo IV: si estende ventralmente come un sacco cilindrico fino al canale spinale ed è connesso alla dura madre.

Tipo V: non haconnessione con la cute ed è difficile da individuare alla palpazione.

A: cute; B: tessuto sottocutaneo; C: muscolo; D: legamentosopraspinoso; E: osso; F: dura madre; G: corda spinale

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